HAPPINESS study

臨床研究

目的

北海道および東北における協力病院で入院または通院中の強皮症患者のうち、右心カテーテル検査歴のある患者を集積して前向き及び後向きに観察し、肺高血圧症の関連要因や予後を調査する研究を行うこととした。本研究では、mPAPとPVRの値を問わず右心カテーテル検査を受けた強皮症患者のデータ(予後、WHO機能分類、および6分間歩行距離を含む)を蓄積する。また、第2群PHと第3群PHのスペクトラム/表現型を評価するために、心臓MRI、胸部CTのコンピューター支援3D定量的分析などの新規モダリティも使用する。これらのアプローチは、強皮症におけるPHの早期診断と至適治療、およびこれらの患者の転帰の改善に寄与すると考えられる。

基本情報

募集ステータス
募集中

対象疾患

情報なし

参加条件

性別


年齢

18歳 以上上限なし


選択基準

下記①、②、③、④を満たす患者を対象とする。①登録時において年齢が18歳以上の者②2013年の欧州リウマチ学会/米国リウマチ学会の強皮症分類基準に合致して強皮症に分類された患者または2004年の厚生労働省の混合性結合組織病診断基準、1997年の米国リウマチ学会の全身性エリテマトーデス分類基準、2012年の全身性エリテマトーデス国際共同臨床委員会分類基準、BohanとPeterの皮膚筋炎/多発筋炎診断基準、2017年の欧州リウマチ学会/米国リウマチ学会の原発性シェーグレン症候群分類基準のいずれかに合致し、かつ皮膚硬化が認められた患者③原因不明の呼吸困難、NT-proBNP増加 (正常上限の2倍以上)、肺拡散能力の低下 (DLCO <60%またはFVC/DLCO >1.6)、または三尖弁逆流速度の上昇 (>2.8m/秒) により肺高血圧症を疑われ、2010年以降に右心カテーテル検査を施行された患者④本研究への参加について自由意思による同意が得られた者、もしくは研究の参加について拒否しない者


除外基準

①研究責任者が研究対象者として不適当と判断した者

治験内容

観察研究


主要結果評価方法

右心カテーテルの初回検査から、肺高血圧症の増悪による初回入院または死亡までの期間


第二結果評価方法

① mPAPを含む右心カテーテル検査結果② WHO機能分類③ emPHasis-10④ 6分間歩行距離⑤ BNP、NT-proBNP、ヘモグロビン、尿酸、ハプトグロビン、KL-6⑥ 肺拡散能力 (DLCO) を含む呼吸機能検査結果⑦ 三尖弁逆流最大速度 (TRV)、左室駆出率 (LVEF)、僧帽弁血流速度波形 (E、E/A比、E波減衰時間 (DcT))、僧帽弁輪最大拡張早期運動速度 (中隔および側壁e’、E/e’比)、左房容積係数 (LAVI) を含む経胸壁心エコー検査結果⑧ modified Rodnan total skin thickness score (mRSS)

利用する医薬品等

一般名称

販売名