この治験に参加できる人は、年齢が0歳以上18歳未満で、男性でも女性でもOKです。ただし、以下の条件を満たす必要があります。1つ目は、LOPDという病気で、12歳以上18歳未満の人（コホート1）または0歳以上12歳未満の人（コホート2）で、rhGAAという薬をまだ受けたことがない人か、rhGAAを2週間ごとに受けていて、治験前の少なくとも6ヶ月間は受けている人です。2つ目は、体重が25kg以上115kg以下の人（コホート1のみ）です。3つ目は、LOPDと診断された記録がある人です。4つ目は、性的に活発である場合は男女を問わず、試験期間中及び治験薬の最終投与から90日間、効果的な避妊法を使用することに同意することです。5つ目は、座位努力肺活量（FVC）が健康青年での予測値の30%以上である人（コホート1のみ）です。6つ目は、臨床評価者が適切と判断した1回の6分間歩行テスト（6MWT）が75メートル以上（コホート1）又は40メートル以上（コホート2）である人です。ただし、以下の条件を満たす人は参加できません。1つ目は、治験薬/試験中の薬剤、経口タンパク同化ステロイド剤又は誘導体、生物学的製剤、もしくは医療機器を、スクリーニング前30日以内又は半減期の5倍のどちらか長い方の期間内に使用した人です。2つ目は、スクリーニング前30日以内に併用禁止薬剤の投与を受けた人です。3つ目は、遺伝子治療を受けたことがある人です。4つ目は、治験責任（分担）医師又はメディカルモニターの判断により、患者に過度の安全性上のリスクを与える、又は治験実施計画書の要件を遵守するのに支障を来たす可能性のある医学的又は他の考慮すべき状況を有する人です。5つ目は、ATB200、既承認のrhGAA、又はAT2221の添加剤に対する過敏症を有する人です。6つ目は、スクリーニング時に妊娠又は授乳をしている女性です。7つ目は、覚醒時に、1日6時間を超えて侵襲性又は非侵襲性の換気補助を要する人です。8つ目は、古典型IOPDに合致する中等度～重度の肥大型心筋症を有する人です。9つ目は、治験責任医師により、親又は法定代理人が本試験の要件を遵守する可能性が低い、もしくは遵守できないと判断された人です。10つ目は、ギラン・バレー症候群や脳性麻痺等、運動機能に影響を及ぼすことが知られている何らかの疾患又は状態の既往歴のある人です。11つ目は、新生児スクリーニングでポンペ病と診断され、無症候性の（すなわち、ポンペ病の徴候や症状がみられない）人（コホート2のみ）です。