1. 年齢18歳以上2. 高感度フローサイトメトリーにてPNHと確定診断されていること3. スクリーニング来院の少なくとも3ヵ月前からエクリズマブの投与を受けており、その用量が一定であること4. スクリーニング来院時のHbが10.5 g/dL未満であること5. スクリーニング来院時の網状赤血球数が正常値上限（ULN）の1.0倍を超えていること6. スクリーニング来院時の血小板数が50,000/mm3を超えていること7. スクリーニング来院時の好中球の絶対数が500/mm3を超えていること8. Day 1の治験薬投与前2年以内若しくはpegcetacoplan投与開始後14日以内のいずれかにおいて、髄膜炎菌A、C、W、Y及びB型、肺炎連鎖球菌及びヘモフィルスインフルエンザ菌b型（Hib）に対するワクチン接種を受けていること。ただし、被験者がワクチン非応答者であることが力価から明らかである、又は力価が治験実施医療機関の許容限度内であることが書面で示されている場合を除く9. 妊娠可能な女性（WOCBP）患者については、スクリーニング時及びDay -28来院時（導入期間）の妊娠検査が陰性であり、治験期間中及び治験薬最終投与から90日後まで治験実施計画書に規定された避妊法を用いることに同意しなければならない10. 男性患者については、治験期間中及び治験薬最終投与から90日後まで、治験実施計画書に規定された避妊法を使用すること及び精子を提供しないことに同意しなければならない11. 治験への参加を希望し、同意書への署名が可能であること12. pegcetacoplanの自己投与を希望し、pegcetacoplanの自己投与が可能であること（介護者による投与は許容される）13. ボディマス指数（BMI）が35.0 kg/m2以下であること

1. Day -28来院（pegcetacoplanの初回投与）前1週間以内に活動性細菌感染が回復していない2. スクリーニング前4週間以内に一定用量ではない鉄製剤、葉酸、ビタミンB12及びエリスロポエチン（EPO）の投与を受けている3. 遺伝性補体欠乏症を有する4. 骨髄移植の既往歴がある5. 治験薬に関連する化合物又は皮下（SC）投与に対する過敏症又は特異反応がある又は既往歴がある6. 他の治験へ参加している、又は他の治験薬の投与から30日若しくは当該治験薬の半減期の5倍の期間（いずれか長い方）が経過していない7. 現在授乳中の女性8. 非協力的である、又は治験参加のリスクを増大させたり、治験の結果を混乱させたりする可能性がある状態と治験責任医師が判断した場合この治験には、心臓に関する安全性評価が含まれる。心臓に関する安全性の結果の混乱を避けるために、以下の心臓に関する適格性基準を設けた：9. QT延長症候群、トルサード・ド・ポアント、原因不明の失神若しくは心原性失神（syncope from an uncorrected cardiac etiology）の既往歴が自身あるいは自身の家族にある、又は突然死の家族歴がある10. 心筋梗塞、冠動脈バイパス術（CABG）、冠状動脈若しくは大脳動脈ステント留置及び／又は血管形成術、脳卒中、心臓手術、あるいは3ヵ月以内のうっ血性心不全又はクラス2以上の狭心症又はNYHA 心不全クラス> 2 による入院11. Fridericia式による補正QT値（QTcF）が470ミリ秒（ms）超、PRが280 ms超である被験者12. モービッツII型2度房室ブロック、2：1房室ブロック、高度房室ブロック又は完全房室ブロック。ただし、バックアップペーシング機能を備えた埋め込みペースメーカー又は埋め込み型除細動器（ICD）を使用している場合を除く13. スクリーニング時にクラスI若しくはクラスIIIの抗不整脈薬、あるいはヒ素、メタドン、オンダンセトロン又はペンタマジンの投与を受けている14. 治験薬投与前3週間以内に、その他のQTcを延長させる薬剤（付録4参照）の投与を一定の用量で受けている被験者15. 治験薬の初回投与前1週間以内に、シプロフロキサシン、エリスロマイシン又はアジスロマイシンの予防投与を受けた患者（QTcFが470 ms未満の場合、抗生物質の予防投与から1週間後に心電図のスクリーニング検査スクリーニング検査スクリーニング検査を再度行わなければならない）

Pegcetacoplan

未定