１）患者背景２）アナフィラキシーの有無３）有効性主要評価項目（１）脳脊髄液（CSF）中ヘパラン硫酸（HS）濃度（２）発達年齢（新版K式発達年齢検査）製造販売承認申請に用いたBHP001試験で実施した評価項目と同じ項目に関し、有効性に関する情報収集を実施する。４）抗体検査５）臨床検査６）併用療法７）臨床所見（バイタルサイン、理学的検査含む）８）有害事象（１）植込み型脳脊髄液リザーバ装着処置に伴う有害事象（医療機器関連合併症）（２）本剤に伴う有害事象９）観察頻度（１）発達年齢については、開始時、52週時および以後48週ごとに測定する。可能であれば24週ごとの測定を行う。　（２）患者背景は開始時、その他の項目は開始時、12週時、24週時、36週時、52週時および以後12週ごとに測定する。