介入研究

ベースラインから28 週時までの運動耐容能［6 分間歩行テスト（6MWT）により評価した6 分間歩行距離（6MWD）］の変化量
ベースラインからWeek28まで
ベースラインから28 週時までの運動耐容能［6 分間歩行テスト（6MWT）により評価した6 分間歩行距離（6MWD）］の変化量を評価する。6分間歩行テスト（6MWT）の目的は、運動耐容能と能力を定量化することである。この標準化されたテストでは、硬くて平らな面で個人が合計6分間歩くことができる距離を測定する。目標は、個人が6分で可能な限り遠くまで歩くことである。

- 二重盲検投与期間終了（EODBT）までに発現する臨床症状の悪化までの時間
EODBTまで（被験者ごとの可変期間、最大3.5年）
イベント評価委員会（CEC）により確認されたEODBTまでに最初に発現する臨床症状の悪化までの時間が評価される。臨床症状の悪化は、以下のイベントの少なくとも1つが生じたことと定義する。
1）死因を問わない死亡
2）心臓及び/又は肺移植
3）予定外の肺高血圧症（PH）に関連する入院
4）以下のうち1つ以上により明らかになったベースラインからのPHに関連した悪化
a）他の理由（ウイルス感染など）では説明できない世界保健機関機能分類（WHO FC）の持続的な悪化
b）6MWDで評価した運動耐容能の少なくとも15パーセント（％）の持続的な悪化
c）右心不全の症状の発現又は悪化又は徴候
5）PHの悪化によるレスキュー治療としての肺動脈血栓内膜摘除術（PEA）及び/又はバルーン肺動脈形成術（BPA）

- ベースラインから28週時までにWHO機能分類（WHO FC）が改善した被験者数
ベースラインから28週時まで
ベースラインから28週時までのWHO FCの改善は、被験者ごとに算出する。WHO FCテストは、病気の重症度を評価するために使用される。 I度（身体活動の制限なし）から IV度（どんな身体活動も全て苦痛となる）までの4つの機能分類（FC）で定義される。数字が高い分類から低い分類に変わると改善が考慮される。

- ベースラインから28 週時までの変化量 肺高血圧症-症状と影響（PAH-SYMPACT®）の心肺症状ドメインスコア
ベースラインから28週まで
心肺症状ドメインは6項目（息切れ、疲労、活力喪失、足首や脚の腫れ、胃部の腫れ、せき）からなり、 5ポイントのリッカート尺度（0~4）で評価される。値0は「症状なし」を意味し、値4は「非常に重い症状」に相当する。PAH-SYMPACTの症状パートは7日間にわたり毎日投与する。症状項目の思い出す期間は最後の24時間である。平均心肺症状ドメインスコアは、6項目の毎日のスコアに基づいて決定される。トレーニング目的でスクリーニング時に治験実施医療機関で記入する質問票。PAH-SYMPACTは、予定来院前の7日間に自宅で実施する。

- ベースラインから28 週時までの変化量 肺高血圧症-症状と影響（PAH-SYMPACT®）の心血管症状ドメインスコア
ベースラインから28週まで
心血管症状ドメインは5項目（動悸、動悸、胸痛、胸の圧迫感、ふらつき）からなり、 5段階のリッカート尺度（0~4）で評価される。値0は「症状なし」に相当し、値4は「非常に重い症状」に相当する。PAH-SYMPACTの症状パートは7日間にわたり毎日投与する。症状項目の思い出す期間は最後の24時間である。心血管症状ドメインの平均スコアは、5項目の毎日のスコアに基づいて決定される。トレーニング目的でスクリーニング時に治験実施医療機関で記入する質問票。PAH-SYMPACTは、予定来院前の7日間に自宅で実施する。

- Euro Quality of life-5-Dimension-5-Level（EQ-5D-5L）効用値におけるベースラインから28 週時までの変化量
ベースラインから28 週時まで
EQ-5D-5Lは健康状態の一般的な指標である。EQ-5D-5Lは移動の程度、身の回りの管理、普段の活動、痛み/不快感、不安/ふさぎ込みの5領域に加え、0（想像できる最悪の健康状態）から100（想像できる最良の健康状態）までの範囲による視覚的アナログ尺度「今日の健康」を用いて評価する5項目の質問票である。

- 加速度計で評価した，中等度から激しい身体活動を行った時間の割合の，ベースラインから28 週時までの変化量
ベースラインから28週まで
加速度計で評価した，中等度から激しい身体活動を行った時間の割合の，ベースラインから28 週時までの変化量を評価する