介入研究

1. 有害事象（TEAE）の発現症例数
評価期間：試験開始から追跡調査まで（Day 196）
TEAEとは、治験薬又は医薬品の投与開始時点以降に発生又は発症したあらゆる事象、あるいは治験薬又は医薬品への曝露後における既存の事象の重症度又は頻度の悪化と定義される。重篤な有害事象（SAE）とは、あらゆる好ましくない徴候、症状又は転帰（治験薬との因果関係や投与量を問わない）のうち、次のものをいう：死に至るもの、生命を脅かすもの、治療のため入院又は入院期間の延長が必要となるもの、永続的又は顕著な障害・機能不全に陥るもの、先天異常／先天欠損を来すもの、重要な医学的事象であるもの。特に注目すべき有害事象（AESI）として、過敏症反応、凝固異常（出血事象又は凝固性亢進事象）を含む。TEAE、SAE、AESIの発現症例数を評価する。

1. 投与期間（Day 0からDay 182まで）において治験担当医師が確認した血管性浮腫発作の回数
評価期間：Day 0からDay 182まで
血管性浮腫発作と確定するためには、次の部位のうち1つ以上において発作と一致する症状又は徴候が認められなければならない。末梢血管性浮腫：四肢、顔面、頚部、体幹及び／又は泌尿生殖器領域の皮膚腫脹、腹部血管性浮腫：腹部膨満、悪心、嘔吐又は下痢を合併する又は合併しない腹痛、 喉頭血管性浮腫：上気道性喘鳴、呼吸困難、発声困難、嚥下困難、咽喉絞扼、又は舌、口蓋、口蓋垂、あるいは喉頭の腫脹。投与期間（Day 0からDay 182まで）において治験担当医師が確認した血管性浮腫発作の回数を評価する。

2. 投与期間中（Day 0からDay 182まで）に発生した中等度又は重度の血管性浮腫発作の回数
評価期間：Day 0からDay 182まで
血管性浮腫発作の重症度は次の尺度で判定する。軽度：一過性又は軽度の不快感、中等度：活動が軽度～中程度に制限される、重度：活動が大きく制限される。投与期間（Day 0からDay 182まで）において治験担当医師が確認した中等度又は重度血管性浮腫発作の回数を評価する。

3. 投与期間中（Day 0からDay 182まで）に発生した死亡率の高い血管性浮腫発作の回数
評価期間：Day 0からDay 182まで
死亡率の高い血管性浮腫発作とは、以下の特徴のうち1つ以上を有する発作と定義される：重度である、入院に至った（24時間未満の観察目的の入院は除く）、血行動態的に重大である（収縮期血圧が90 mmHg未満、静注による水分補給が必要、又は失神若しくは失神に近い状態を伴う）、又は喉頭発作が生じた。投与期間（Day 0からDay 182まで）において治験担当医師が確認した死亡率の高い血管性浮腫発作の回数を評価する。

4. 薬物動態解析：Lanadelumabの血漿中濃度
評価期間：Day 0、84、140、182
Lanadelumabの血漿中濃度の薬物動態解析を行う。

5. 血漿カリクレイン（pKal）活性
評価期間：Day 0、84、140、182
lanadelumabの薬力学作用を評価するため、血漿中切断型高分子キニノーゲン（cHMWK）測定及び活性型血液凝固第XII因子（FXIIa）活性化を用いてpKal活性を測定する。

6. 血漿中に抗薬物抗体（ADA）陽性が確認された症例数
評価期間：Day 0、84、140、182
血漿中に抗薬物抗体（ADA）陽性が確認された症例数を評価する（中和抗体の評価を含む）。

7. 血管性浮腫患者の生活の質（AE-QoL）質問票
評価期間：Day 0、28、84、140、182
AE-QoL質問票は自己記入式のバリデートされた評価ツールであり、遺伝性血管性浮腫（HAE）を含む再発性血管性浮腫患者の（HR）QoLを測定する。AE-QoLは疾患特有のQoLに関する17項目で構成され、AE-QoL総スコア及び4つのドメイン（機能、疲労／気分、恐怖心／羞恥心及び栄養）のスコアが得られる。17項目それぞれに1（全くなし）～5（高頻度）の5段階評価で回答する。

8. 投与期間中（Day 0からDay 168まで）のLanadelumab注射報告
評価期間：Day 0からDay 168まで
被験者（又は親／介護者）は投与期間中（Day 0からDay 168まで）、治験薬の各投与後に注射報告を記入する。報告内容を評価する。