1) 同意取得時年齢が18歳以上の患者

2) 肺動脈性肺高血圧症（PAH）又は慢性血栓塞栓性肺高血圧症（CTEPH）の患者

3) 右心カテーテル検査において以下をすべて満たす患者

① 平均肺動脈圧25 mmHg 以上

② 肺毛細血管楔入圧又は左室拡張末期血圧が15 mmHg 以下

③ 肺血管抵抗が3 Wood Unit 以上

4) WHO-FC III以上の患者

5) 体液貯留（身体所見上の体液貯留又は心エコーでのうっ血所見）を認め、低拍出の状態（心係数が2.5 L/min/m2以下）あるいは強心剤の必要な状態の患者

6) 本人からの文書による同意が得られる患者

1) 生命維持のために右－左シャントに完全に依存している心疾患（Eisenmenger症候群）を有する患者

2) Ca拮抗薬の治療対象となるPAH患者

3) 肺静脈閉塞性疾患の患者

4) 肺毛細血管腫症の患者

5) 左心性心疾患に伴う肺高血圧症の患者

6) 肺疾患又は低酸素血症に伴う肺高血圧症の患者

7) 詳細不明な多因子のメカニズムに伴う肺高血圧症の患者

8) 本治験薬に過敏症の既往のある患者

9) 妊婦、授乳婦、治験中の避妊に同意できない患者

10) 本治験期間中に他の治験又は介入研究に参加予定の患者

11) その他の理由により、治験責任医師又は分担医師が本治験への参加を不適当と判断した患者

有効性評価

1） カテーテル所見（全肺血管抵抗（TPR）、平均肺動脈圧（mPAP）、肺動脈楔入圧（PAWP）、右心房圧（RAP）、肺血管抵抗（PVR）、収縮期肺動脈圧/収縮期体血圧比、肺血管抵抗（PVR）/全末梢血管抵抗(SVR)の比、心拍出量（CO）、心係数（CI）、心拍数（HR）、混合静脈血酸素飽和度（SvO2）、動脈血酸素飽和度（SaO2））（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3）までの変化量）

2） 動脈血酸素分圧（PaO2）及び（PaO2/FiO2）（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 7）までの変化量）

3） 動脈血・肺胞気酸素分圧比（AaDO2）（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 7）までの変化量）

4） 血液検査所見（BNP（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 7）までの変化量））、乳酸値（スクリーニング時点から各時点（Day 2、Day 3、Day 4、Day 5、Day 6、Day 7、Day 8）までの変化量））

5） 心エコー所見（三尖弁収縮期圧格差（TRPG）、IVC径、TAPSE、LV eccentricity index（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 4、Day 5、Day 6、Day 7）までの変化量））

安全性評価

1) 血中メトヘモグロビン濃度（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 4、Day 5、Day 6、Day 7）までの変化量）

2) 有害事象

3) 収縮期・拡張期体血圧及び平均体血圧（スクリーニング時点から各時点（Day 1、Day 2、Day 3、Day 4、Day 5、Day 6、Day 7、Day 8）までの変化量）

探索的評価項目

1) SF36（スクリーニング時点から各時点（Day 3、Day 7、Day 8）までの8項目それぞれの変化）

2) カテコラミン使用期間

一酸化窒素

アイノフロー® 吸入用 800 ppm