参加条件: - 対象年齢: 2歳以上18歳未満の男性及び女性患者 - 性別: 男性・女性 - 選択基準: 1. Day 1時点で2歳以上18歳未満の男性及び女性患者。 2. eGFRが30 mL/min/1.73 m2以上の患者。 3. スクリーニング前3年以内に腎生検で原発性IgA腎症と診断された患者。 4. コホート1の患者の最低体重はスクリーニング時に35 kg以上であること。 5. 過去120日以上にわたり最高忍容用量のACE阻害剤／ARBによる治療を受けているが、尿蛋白が1 g/g以上である患者。 6. 髄膜炎菌及び肺炎球菌感染症に対するワクチン接種を治験薬投与前に受けていること。 7. 各国のガイドラインに従い、治験薬投与前にインフルエンザ菌感染症に対するワクチン接種を行うことが推奨される。 8. すべての患者は、治験薬の初回投与前に一定期間ACE阻害剤又はARBを含む支持療法を受けていること。 - 除外基準: 1. 二次性IgA腎症が認められた患者。 2. IgA血管炎がスクリーニング時に診断された患者。 3. 重大な尿路閉塞又は排尿困難のエビデンスを有する患者。 4. 急性腎障害を併発している患者。 5. 急速進行性糸球体腎炎を有する患者。 6. ネフローゼ症候群を有する患者。 7. 心電図異常や心エコー図異常を示す既往歴を有する患者。 8. 血圧や脈拍数が特定の基準を超える患者。 9. 免疫抑制剤や免疫調節剤を受けたことがある患者。 10. 移植治療を受けた患者。 11. 侵襲性感染症の既往歴を有する患者。 12. 本治験への参加の除外対象となる重大な合併症を有する患者。 13. IgA腎症の疾患進行に対してホメオパシー薬及び／又は生薬を使用中である患者。