この治験に参加するための条件は、20歳以上74歳以下で、男性でも女性でも参加できます。参加するためには、以下の条件のいずれかに該当する原発性胆汁性胆管炎（PBC）患者である必要があります。 1. 組織学的に慢性非化膿性破壊性胆管炎を認め、検査所見がPBCとして矛盾しない。 2. 抗ミトコンドリア抗体が陽性で、組織学的には慢性非化膿性破壊性胆管炎の所見を認めないが、PBCに矛盾しない（compatible）組織像を示す。 3. 組織学的検索の機会はないが、抗ミトコンドリア抗体が陽性で、しかも臨床像及び経過からPBCと考えられる。 また、スクリーニング開始前に少なくとも6ヵ月以上ウルソデオキシコール酸を同一用量（600 mg/日以上）で服用している患者、スクリーニング時及び0週時のALP値が基準値上限の1.67～10倍の患者、外来患者である必要があります。さらに、本人の自由意思により文書による参加同意が可能で、かつ本治験実施計画書を遵守できる患者である必要があります。 一方、以下の条件に該当する患者は、治験に参加できません。 1. 治験薬投与開始前12週間以内に、PBCに対する有効性が示唆される薬剤や明確な肝毒性を有する薬剤を使用した患者。 2. 静脈瘤出血、昏睡II度以上の脳症、コントロール不良な腹水などを伴う非代償性肝硬変の既往・合併、又は肝移植の既往を有する患者。 3. HBV/HCV感染、原発性硬化性胆管炎、アルコール性肝障害（肝硬変含む）、全身性ステロイドの投与を必要とする自己免疫性肝炎、又は生検で診断されたNASHを含む肝疾患の既往・合併を有する患者。 4. 悪性腫瘍、リンパ腫、白血病又はリンパ系増殖性疾患の既往又は合併がある患者。ただし、完全切除され、同意取得時に5年以上転移又は再発を認めない皮膚癌（上皮細胞癌又は基底細胞癌）及び子宮頸癌を除く。 5. 免疫不全の患者又はHIV感染歴がある患者。 6. 治験薬投与開始前4週間以内に入院又は抗生物質の静脈内投与を要する感染症がある患者、若しくは治験薬投与開始前4週間以内に抗ウイルス薬の投与を要する疾患（帯状疱疹など）を有する患者。 7. 結核の既往又は活動性結核の合併がある患者。 8. スクリーニング時の結核検査で陰性以外の患者。 9. 臨床上問題となる血管炎の既往がある患者。 10. 重篤なアレルギー（ショック、アナフィラキシー様症状）の既往がある患者。 11. 急性心筋梗塞、不安定狭心症、脳梗塞、症候性の脳出血など、コントロール困難な疾患を有する患者。 12. 臨床上問題となる疾病（例えば心臓、呼吸器、消化器、腎臓の疾患）を有する患者。 13. スクリーニング時の検査においてHIV、HBs抗原、HBs抗体、HBc抗体、HBV DNA、HCV抗体、HTLV-1抗体又は梅毒検査が陽性の患者。 14. 心電図検査において、450 msを超えるQTcFが繰り返し認められる患者。 15. 治験薬投与開始前24週間以内に生物学的製剤、免疫グロブリン製剤又は血液製剤を投与された患者。 16. 治験薬投与開始前12週間以内に生ワクチンの投与を受けた患者、又は64週時までに投与を予定している患者。 17. 妊婦、授乳婦、妊娠している可能性のある女性、同意取得時から64週時又は中止時の観察・検査の期間に妊娠を希望する女性、本人及びパートナーが適切な方法での避妊に合意できない患者。 18. 64週時までに外科手術が予定されている患者。 19. E6011の他の試験で治験薬が投与された患者。 20. 同意取得時に追跡調査を含む他の治験に参加している患者。 21. スク