介入研究

以下に示す疾患進行又は全死因死亡の初回発現までの期間：
1) 判定委員会により判定された，SScに関連する臨床的に意味のある疾患進行又は合併症*，又は
2) %FVCのベースラインから5%以上の絶対的低下の確認（ベースライン時にILDを有する患者）**，又は
3) mRSSのベースラインから25%以上の相対的増加かつ5ポイント以上の絶対的増加，又は
4) 全死因死亡
* 判定委員会により判定された，SScに関連する臨床的に意味のある疾患進行又は合併症は以下のように定義する：
盲検下の判定委員会（AC）による，SScの新たな臓器病変又は既存の臓器症状の臨床的に意味のある悪化の判断：
a) 高解像度コンピュータ断層撮影（HRCT）の中央評価に基づくILDの新規診断（ベースライン時にILDを有しない患者）
b) 心臓合併症：
– 血行動態的に重大な心疾患の新規発現（左室駆出率［LVEF］の50%未満への低下と定義）又は悪化（LVEFの10%以上の低下と定義）
– 治療を要する不整脈の新規発現
c) 強皮症腎クリーゼの新規発現（強皮症腎クリーゼの定義及び基準についてはISFを参照）
d) 入院，経腸経管栄養又は経静脈栄養を要する消化管病変
e) 血管合併症：
– 右心カテーテル検査で確認された2022年ERS/ESCガイドラインに基づく前毛細血管性肺高血圧症（PH）（第1群又は第3群）の新規診断，若しくは新規/追加治療を要するPHの悪化，又は
– 新規/追加治療を要するベースラインから2つ以上の（特定の時点で同時に活動性の）虚血性手指潰瘍（DU）の新規発現，若しくは新規/追加治療を要する既存のDUの悪化（壊疽，切断，あるいは入院）
f) その他のSSc関連の新規臓器病変又は臨床的に意味のあるSSc悪化
** %FVCの5%以上の「確認」とは，ベースラインからの絶対低下量が，（a）連続する2回のVisitでの測定値，又は（b）死亡，追跡不能若しくは同意撤回/追跡拒否の前に得られた最後の測定値で測定されることを意味する。

1) Week 52時点でのmRSSのベースラインからの変化量
2) Week 52時点でのHAQ-DIスコアのベースラインからの変化量
3) Week 52時点でのFVC［mL］のベースラインからの変化量
4) Week 52時点でのrCRISS-25で定義された疾患改善
5) %FVCのベースラインから5%以上の絶対的低下の確認（ベースライン時にILDを有する患者）**，ILDの新規診断（ベースライン時にILDを有しない患者），又は死亡の初回発現までの期間
6) mRSSのベースラインから5ポイント以上の絶対的増加かつ25%以上の相対的増加，又は死亡の初回発現までの期間
7) SSc関連の臨床的に意味のある疾患進行若しくは合併症の判定，又は死亡の初回発現までの期間
8) 全死因死亡までの期間
9) Week 52時点でのScleroIDスコアのベースラインからの変化量
10) Week 52時点でのDU総負荷のベースラインからの変化量