1) 12歳以上の男性又は女性の患者。2) 時期を問わず病歴においてHAE I型又はII型の診断が確定している患者。a) HAEと一致する病歴（蕁麻疹を伴わない皮下又は粘膜の非そう痒性腫脹エピソード）が記録されており、かつ以下のいずれかに該当する患者。i) 無作為割付け前に受けた診断検査の結果で、HAE I型又はII型と確定している患者：C1-INH機能レベルが正常レベルの40%未満。C1-INH機能レベルが正常レベルの40%～50%の患者は、C4レベルが正常範囲未満であれば登録可能である。診断検査結果は、中央検査機関又は各実施医療機関の検査結果を使用するか、過去の検査結果記録を使用してもよい。結果が病歴と一致しない場合、又は最近の予防的若しくは治療的なC1-INHの使用により交絡が生じていると治験担当医師が判断した場合は、無作為割付け前のいかなる時点でも患者の再検査が可能である。あるいは、ii) HAE I型又はII型の既知の変異を示す遺伝学的検査結果の記録を有する患者。3) HAE発作に対して、従来のオンデマンド療法の使用が可能な患者。4) 治験実施計画書で許容された治療法の1つによる長期的な予防治療を受けている場合は、スクリーニング来院前に少なくとも3ヵ月間、安定した用量及びレジメンで治療を受けており、治験期間中も安定した用量及びレジメンの治療を続ける意思のある患者。5) 弱毒化アンドロゲンの最後の投与が、無作為割付けの28日以上前である患者。6) 以下に示す患者。a) 無作為割付け前の3ヵ月以内に、2回以上のHAE発作が記録されている患者。又はb) 無作為割付け前の3ヵ月以内にKVD824-201試験を完了し、KVD900-301試験に登録するための他の全ての組入れ基準を満たしている患者。7) 以下に示す、いずれかの避妊要件を満たしている患者。a) 妊娠可能で、異性との性交渉の機会を有する女性患者は、スクリーニング来院から最終来院又は早期中止来院まで避妊することに同意しなければならない。許容される避妊法は、以下のうちの1つ以上を含むこと。i) 子宮内器具。ii) 子宮内ホルモン放出システム。iii) 両側卵管閉塞。iv) 精管切除したパートナー（ただし、妊娠可能な女性患者の唯一の異性パートナーであり、精管切除したパートナーが手術の成功に関する医学的評価を受けていること）。v) 男性用コンドーム。b) 以下に定義する、妊娠可能でない患者又は異性との性交渉の機会を有さない患者は、避妊の必要はない。治験期間中に患者の状況が変化した場合は、選択基準7a)で規定した要件を満たす必要がある。i) 治験期間における禁欲（異性間）の信頼性が評価されており、さらにそれが患者にとって望ましい通常の生活スタイルである女性患者であって、治験期間中に異性との性交渉を控える意思がある場合。ii) 外科的に生殖不能である女性患者（例：子宮摘出後、両側卵巣摘出後、両側卵管結紮後の状態）、又は閉経後12ヵ月以上経過した女性患者。iii) 初経前かつ治験終了まで初経を迎えない女性患者。c) 男性患者（女性パートナーを含む）は避妊の必要はない。8) 治験薬の錠剤を嚥下することができる患者。9) 治験薬を適切に受領及び保管することができ、eDiaryを読解し、入力することができると、治験担当医師が判断する患者。10) 治験実施計画書の全ての要件を遵守する意思及び能力を有すると、治験担当医師が考える患者。11) 同意説明文書又はアセント文書（未成年の場合）に署名した患者。必要に応じて、親又は法的に正当な代諾者も同意説明文書に署名して提出しなければならない。

1) 後天性C1インヒビター欠損症、C1-INHが正常なHAE（以前はHAE III型と呼ばれていた病態）、特発性血管性浮腫、又は蕁麻疹を伴う血管性浮腫など、他の型の慢性血管性浮腫の併発診断を有する患者。2) 治験担当医師の見解により、HAEの治療においてブラジキニン受容体2（BR2）阻害剤、C1-INH療法、血漿カリクレイン阻害剤のいずれかに臨床的に重要な反応不良を示したことがある患者。3) スクリーニング来院後又は無作為割付け前7日以内に、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害剤を使用した患者。4) スクリーニング来院前7日以内に、全身性吸収を有するエストロゲン含有製剤（エチニルエストラジオールを含む経口避妊薬又はホルモン補充療法など）を使用した患者。5) 強力なCYP3A4阻害剤又は誘導剤の継続的使用を要する患者。注：上記の薬剤には以下のものが含まれるが、これらに限定されない。阻害剤：boceprevir、クラリスロマイシン、コビシスタット、dasabuvir、denoprevir、エルビテグラビル、idelalisib、indinavir、イトラコナゾール、ケトコナゾール、ロピナビル、nefazodone、nelfinavir、ombitasvir、paritaprevir、ポサコナゾール、リトナビル、saquinavir、telaprevir、telithromycin、tipranavir、troleandomycin、ボリコナゾール誘導剤：アパルタミド、カルバマゼピン、エンザルタミド、ミトタン、フェニトイン、リファンピシン、セイヨウオトギリソウ6) 以下のような臓器機能障害の患者（これらに限定されない）。a) アラニンアミノトランスフェラーゼ（ALT）が基準値上限（ULN）の2倍超b) アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ（AST）がULNの2倍超c) 直接ビリルビンがULNの1.25倍超d) 国際標準比（INR）が1.2超e) Child-Pugh B又はCと定義される臨床的に重要な肝障害7) 治験に参加することにより患者の安全が脅かされると治験担当医師が判断する、臨床的に重要な合併症又は全身性機能障害を有する患者。8) 治験担当医師の判断により、治験の完了に支障をきたすような薬物乱用又は薬物依存の既往を有する患者。9) KVD900、プラセボ又は賦形剤に対して過敏症であることが確認されている患者。10) KVD900-201試験に参加していた患者。11) HAEに対する遺伝子治療又は治験に参加している患者。12) COVID-19ワクチンの治験を含む、何らかの介入治験（KVD824-201試験を除く）に参加し、その治験薬の最終投与からスクリーニングまでの期間が4週間以内である患者。13) 妊娠又は授乳中の患者。

KVD900

なし