介入研究

二重盲検投与期間；CEC により判定された以下に定義するM/M イベントが最初に発現するまでの時間：最長4年：ランダム化からの治療下(二重盲検（DB）治験薬投与終了7 日後まで)で，CEC により判定された以下に定義する：M/M イベントが最初に発現するまでの時間。：死因を問わない死亡（治療下有害事象に起因し，DB 治験薬投与中止後4 週間以内に発現した死亡も含む）；肺動脈性肺高血圧症(PAH) に関連する予定外の入院（PAH の悪化，心房中隔欠損拡大術，心臓移植を伴う又は伴わない肺移植，あるいは非経口プロスタサイクリンの開始による入院を含む）；以下の基準のうち少なくとも1 つに該当するPAH に
関連する疾患進行：WHO FC のベースラインからの悪化，6 分間歩行距離(6MWD) で評価した運動耐容能に，ベースラインから少なくとも15%の悪化を認め，初回検査から2 週間以内の別の日に実施した2 回目の検査でも確認される，静注利尿薬の投与開始を伴う右心不全の何らかの徴候又は症状の発現又は悪化

・二重盲検投与期間：24 週時の6MWD のベースラインからの変化量：ベースラインからWeek24まで：6MWTは、運動耐容能と能力を定量化するために実行される励まし型ではないテストである。この標準化されたテストでは、硬くて平らな面で個人が合計6分間歩くことができる距離を測定する。目標は、個人が6分間で可能な限り遠くまで歩くことである。
・二重盲検投与期間：CEC により判定された，治療下で発現した，PAH による死亡及び／又はPAH による入院（初回及び再発）イベント：最長4年間：CEC により判定された，PAH による死亡又は入院の発現した被験者数を評価する。
・二重盲検投与期間：24週時のPAH-SYMPACT調査票-心肺症状ドメインスコアに基づくPAH症状のベースラインからの変更量：ベースラインからWeek24まで：心肺症状ドメインは、5段階のリッカート尺度（0から4）で報告される6つの項目で構成される。0は「全くなかった」、4は「非常に重度」に該当する。PAH症状及び影響に関する調査票（PAH-SYMPACT）の症状パートは、7日間毎日記入する。症状パートの評価期間は過去24時間である。心肺症状ドメインスコアの平均スコアは、毎日の6項目のスコアに基づいて決定される。
・二重盲検投与期：24 週時のPAH-SYMPACT質問票-心血管症状ドメインスコアに基づくPAH症状のベースラインからの変化量：ベースラインからWeek24まで：心血管症状ドメインは5段階リッカート尺度（0～4）で報告される5つの項目から成る。0は「全くなかった」4は「非常に重度」に該当する。PAH-SYMPACTの症状パートは7日間毎日記入する。症状項目の評価期間は過去24時間である。心血管症状ドメインの平均スコアは毎日の5項目のスコアを元に決定される。
・二重盲検投与期間：ランダム化から二重盲検投与期間終了（EDBT）の間に生じた死亡までの時間：最長4年間：ランダム化から二重盲検投与期間終了（EDBT）の間に生じた死亡までの時間を評価する。
・継続投与期間：ランダム化から治験終了（EOS）の間に生じた死亡までの時間：最長6年間：ランダム化からEOSの間に生じた死亡までの時間を評価する。