・同意取得時の年齢が40歳以上，79歳未満の患者・改訂版El Escorial Airlie House診断基準でのClinically Definite ALS, Clinically Probable ALS又はClinically Probable-Laboratory Supported ALSに該当すると診断された患者・血縁者にALSと診断された患者がいないこと（孤発性ALS）・事前観察期間開始時に改訂ALS Functional Rating Scale（ALSFRS-R）スコアが37点以上でかついずれの項目にも2点以下がない患者。ただし，「12．呼吸不全」の項目については4点の患者・同意取得時においてALS発症後2年以内の患者・事前観察期間（12週間）中に，ALSFRS-Rスコアの合計点数が2点以上低下した患者

・気管切開を施行している患者・ALSに関連して非侵襲的呼吸補助装置を装着したことのある患者・%FVC（努力性肺活量）が60%以下の患者・事前観察期間開始時に，Modified Norris Scale (MNS) 球症状尺度の項目において一つでも2点未満の項目がある患者・慢性閉塞性肺疾患（COPD）を有する患者・治験製品投与前3日間に以下のいずれかに該当する肝機能障害を有する患者　-