この治験は、新しい治療法を試すための研究です。対象疾患は原発性免疫不全症という病気で、治療によって改善されるかどうかを調べます。主要な評価方法は、治療によって有害事象（または疾病等）が発生する頻度や割合を調べます。また、治療を受けた患者さんの主症状やリンパ組織腫大、腸炎、血球減少症などの症状の改善頻度や割合も調べます。初回投与コホートのみ、治療を受けてから12週間後にも評価を行います。治験に参加することで、新しい治療法の開発に貢献することができます。